Le 31 mars 2022, une hépatite aiguë sévère chez des enfants de cause inconnue (hépatite aiguë sévère d'étiojeogie inconnue chez je'enfant, ASHep-UA) a été signalée pour la première fois en Écosse. Depuis lors, de tels cas sont apparus dans de nombreux pays ou régions du monde, et la proportion de cas graves était relativement élevée, ce qui a attiré une large attention. Depuis le 12 avril 2022, le site officiel du Centre européen de contrôle et de prévention des maladies et de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) a publié à plusieurs reprises des informations sur la maladie. Le 23 avril 2022, l'OMS a émis la recommandation de diagnostic, mais il n'y avait aucune recommandation pour le plan de traitement en raison de l'étiologie inconnue. Aucun cas pertinent n'a été signalé en Chine. Afin de renforcer efficacement l'identification précoce et le diagnostic et le traitement standardisés de la maladie, et d'améliorer l'effet du traitement, le Comité CPC a élaboré les Lignes directrices pour le diagnostic et le traitement de l'hépatite aiguë sévère chez les enfants de cause inconnue (essai) selon des rapports et de la littérature pertinents et combinés à la pratique du diagnostic et du traitement de l'hépatite .

C manifestation clinique Apparition aiguë, se manifestant principalement par de la fatigue et un manque d'appétit, des nausées, des vomissements, de la diarrhée, des douleurs abdominales et d'autres symptômes du tube digestif, suivis de l'apparition d'urine jaune rouge, de la peau et de la sclérotique colorant jaune, certains enfants peuvent avoir des selles blanches la couleur, l'hypertrophie du foie, la fièvre et les symptômes respiratoires, certains peuvent avoir l'hypertrophie de la rate. Quelques cas peuvent évoluer vers une insuffisance hépatique aiguë en peu de temps, avec aggravation progressive de la jaunisse, de l'encéphalopathie hépatique et d'autres manifestations.

J mesure thérapeutique Des mesures thérapeutiques complètes basées sur un traitement symptomatique et de soutien doivent être prises, de sorte que les changements de l'état doivent être étroitement observés, l'état mental doit être évalué et les indicateurs de laboratoire doivent être surveillés pour prévenir les complications. Les patients souffrant d'insuffisance hépatique doivent être référés aux hôpitaux.

l Traitement du stade de l'hépatite.

1. Traitement général et soins infirmiers : (1) Repos : réduire la consommation physique et éviter les exercices intenses ; ictère, vomissements, fatigue et tolérance. (2) Soutien nutritionnel : assurer l'apport calorique, donner aux enfants un régime riche en glucides, faible en gras et en protéines de haute qualité, et compléter de nombreuses vitamines. Ceux qui mangent insuffisamment devraient prendre des suppléments intraveineux. (3) Surveillez les changements dans l'état, corrigez activement l'hypoalbuminémie, l'hypoglycémie, les troubles de l'équilibre eau-électrolyte et acido-basique, et soyez attentif aux complications telles que l'insuffisance hépatique.

2. Traitement symptomatique : choisir des médicaments de protection du foie, le cas échéant, et utiliser de l'acide ursodésoxycholique chez les patients atteints de cholestase ; faites attention à ne pas obstruer les selles et les patients constipés peuvent utiliser du lactulose pour réduire l'absorption du poison.

l Traitement de l'insuffisance hépatique.

Ils peuvent être transférés à l'unité de soins intensifs et bénéficier d'un traitement de maintien de la vie en soins intensifs. Une collaboration étroite avec l'équipe multidisciplinaire contribue à améliorer la survie des patients. 1. Fluidothérapie : la quantité totale de perfusion intraveineuse doit être limitée, éviter l'utilisation de liquide contenant de l'acide lactique, ajuster le débit de perfusion de glucose en fonction de la glycémie, maintenir l'équilibre électrolytique et veiller à corriger l'hypoalbuminémie. En cas d'instabilité circulatoire, une réanimation liquidienne doit être administrée.

2. Encéphalopathie hépatique et hypertension intracrânienne : garder l'environnement calme ; réduire les stimulations inutiles ; utilisation prudente de médicaments sédatifs; la détection et le traitement en temps opportun des facteurs susceptibles d'aggraver l'état, y compris l'infection, le choc, les saignements gastro-intestinaux, les lésions rénales aiguës et les troubles hydroélectrolytiques ; pour les patients souffrant d'œdème cérébral et d'hypertension intracrânienne, mannitol, solution saline hypertonique et diurétiques.

3. Hyperammoniémie : lorsque l'ammoniaque sanguine est significativement augmentée ou accompagnée d'une encéphalopathie hépatique, l'apport protéique doit être réduit à 1g/kg/j ; un lavement oral ou élevé doit être administré pour favoriser la défécation et réduire l'absorption de l'ammoniac intestinal; perfusion intraveineuse d'arginine, aspartate-ornithine pour favoriser l'excrétion d'ammoniac; et les acides aminés à chaîne ramifiée doivent être utilisés selon les besoins. S'il est toujours inefficace ou si l'ammoniac sanguin est sérieusement augmenté, le traitement de purification du sang doit être envisagé.

4. Dysfonctionnement de la coagulation : supplémentation en vitamine K1 par voie intraveineuse ; plasma frais congelé et/ou plaquettes, et diminution du fibrinogène (<1g/L) ; sans saignement actif ou opération invasive, il n'est pas recommandé de donner des produits sanguins pour corriger les anomalies de la coagulation afin d'éviter les effets indésirables liés à la transfusion tels que la surcharge liquidienne.

5. Insuffisance respiratoire : lorsque l'oxygène se produit, administrez le cathéter nasal pour l'oxygène, toujours pas soulagé ou aggravé, et administrez une ventilation non invasive ou invasive selon le cas.

6. Dysfonctionnement cardiovasculaire : maintenir un volume sanguin circulant efficace ; chez les patients présentant une réduction de la pression artérielle, un dysfonctionnement cardiaque peut recevoir une pression artérielle et des médicaments cardiaques pour maintenir une pression artérielle appropriée et améliorer la contractilité du myocarde.

7. Insuffisance rénale aiguë : réduisez ou arrêtez l'utilisation de diurétiques, évitez d'utiliser des médicaments néphrotoxiques et maintenez un volume sanguin efficace. La terlipressine ou la noradrénaline peuvent être associées à l'albumine. Les patients présentant une oligurie ou une anurie sévère, une surcharge hydrique, une augmentation progressive de la créatinine sérique et des troubles graves de l'équilibre électrolytique et acido-basique peuvent recevoir une thérapie de remplacement rénal. 8. Contrôle de l'infection secondaire : lorsqu'une infection secondaire est suspectée, le traitement antimicrobien doit être démarré après avoir conservé les échantillons d'agents pathogènes pertinents, ajustés en fonction de la culture et des résultats de sensibilité aux médicaments, et le traitement doit être arrêté dès que possible après le contrôle de l'infection.

8. Thérapie de soutien hépatique extracorporelle : principalement utilisée pour les anomalies graves de la coagulation et l'encéphalopathie hépatique qui ne peuvent être soulagées par une thérapie conventionnelle, ou comme thérapie de transition avant une transplantation hépatique. L'échange plasmatique, la perfusion sanguine et l'adsorption plasmatique peuvent être sélectionnés selon les besoins.

10. Transplantation hépatique : pour les patients atteints d'insuffisance hépatique sévère qui répondent au traitement médical, une équipe multidisciplinaire doit être organisée le plus tôt possible pour décider de subir ou non une transplantation hépatique .